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魯索利替尼Ruxolitinib

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魯索替尼價格多少？大連哪里可以買到？

時間：2018-07-12    作者：福生國際醫療
魯索替尼，Jakafi(ruxolitinib)，由諾(nuo)華公司研(yan)發，是(shi)FDA批準的(de)首個治(zhi)療骨髓纖維化(hua)和(he)真性紅細胞增多癥的(de)藥物，也是(shi)目前唯一(yi)一(yi)個可以用(yong)于此病的(de)藥物。在美國，此藥一(yi)年(nian)的(de)費用(yong)約為12萬美元。

孤(gu)兒藥的地位(wei)，以及研發的巨(ju)大(da)成本(ben)造成了如此(ci)高昂的藥價(jia)。



原發性骨(gu)髓纖維化(hua)癥：

原發性(xing)(xing)(xing)骨髓(sui)纖維(wei)化(hua)癥(zheng)（PMF）是一種造血(xue)干細胞克隆(long)性(xing)(xing)(xing)骨髓(sui)增殖性(xing)(xing)(xing)疾病（MPD），

骨(gu)髓(sui)纖(xian)維化（MF）簡稱髓(sui)纖(xian)。也(ye)是一種非常罕見的疾病。而且發(fa)病原(yuan)因未(wei)明(ming)。典(dian)型的臨床表現為幼(you)紅細(xi)胞(bao)及幼(you)粒(li)細(xi)胞(bao)性(xing)貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xi)胞(bao)，骨(gu)髓(sui)穿(chuan)刺常出現干抽，脾常明(ming)顯腫大，并具有不同程度(du)的骨(gu)質硬(ying)化。

原發骨髓(sui)纖維化的治(zhi)療主要是(shi)支持(chi)治(zhi)療。包括(kuo)輸血。血小板增多可(ke)以給與羥基脲。低危(wei)、無癥(zheng)狀的患者(zhe)可(ke)以觀察不(bu)予治(zhi)療。

魯索替尼(ni)用于(yu)該癥(zheng)的(de)(de)效果是(shi)基(ji)于(yu)COMFORT-1和(he)COMFORT-2試驗(yan)的(de)(de)結果，2011年11月美(mei)國食品和(he)藥物管(guan)理局（FDA）批準該藥用于(yu)治療骨髓纖維化。



真性紅(hong)細胞增(zeng)多癥(zheng)：

真性紅(hong)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)癥（PV）是一種造血干細(xi)胞(bao)(bao)(bao)的克隆性慢性骨髓(sui)增(zeng)(zeng)殖性疾病。PV起(qi)病隱襲，進展(zhan)緩慢，通常經(jing)歷以下兩(liang)個(ge)進展(zhan)階段：①增(zeng)(zeng)殖期(qi)或紅(hong)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)期(qi) 常有紅(hong)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)；②紅(hong)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)后期(qi) 表現為全血細(xi)胞(bao)(bao)(bao)減少(shao)、髓(sui)外造血、肝脾腫大、脾亢(kang)和骨髓(sui)纖維(wei)化。出血和血栓是PV的兩(liang)個(ge)主要臨(lin)床(chuang)表現，少(shao)數患者可進展(zhan)為急性白血病。

美國(guo) FDA 于2014年12 月 4 日批準(zhun)魯(lu)索替尼(ni)用于治療(liao)真性紅細(xi)胞增(zeng)多癥患者。



用藥注(zhu)意(yi)事(shi)項(xiang)：

1.在用本藥之(zhi)前必須做全血細胞計(ji)數(shu)，用藥初始(shi)必須每(mei)2-4周檢測一次(ci)全血細胞計(ji)數(shu)，根據臨床及實驗(yan)室(shi)指(zhi)標(biao)調整劑量，直至劑量穩定化。

2.對(dui)血小板計數(shu)大于200/μL患者，魯索替(ti)尼的開始劑量是(shi)20 mg口服(fu)每天2次(ci)給藥，而對(dui)血小板計數(shu)在100/μL和200/μL之間的患者，15 mg每天2次(ci)。

3.根據反應增加劑量(liang)和因推薦至最大每天(tian)2次25 mg。如脾臟無(wu)減(jian)小或癥狀無(wu)改善6個月后終止。

4.對中度(du)(CrCl 30-59 mL/min)或(huo)嚴重腎(shen)受損(CrCl 15-29 mL/min)和血小板(ban)計數在100/μL和150/μL之間的患者，魯索替尼開始(shi)劑(ji)量減低(di)至10 mg每天2次(ci)。終末腎(shen)病(CrCl 小于(yu)15 mL/min)不需要(yao)透(tou)析患者中和有中度(du)或(huo)嚴重腎(shen)受損和血小板(ban)計數小于(yu)100/μL患者避免使(shi)用。

5.對任何程度(du)肝受損和(he)(he)血小板計數100/μL和(he)(he)150/μL之間的患(huan)者，魯索替尼開始劑量減低至(zhi)10 mg每天2次。肝受損與血小板計數小于100/μL患(huan)者避免使用。

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