真性紅(hong)細胞增多癥(zheng)(PV)和骨(gu)髓纖維化(MF)是復雜的(de)(de)(de)情況(kuang)，研究人員仍在努力尋找他們的(de)(de)(de)確(que)切病因。有證據表明(ming)，被(bei)稱(cheng)為(wei)(wei)絡(luo)氨酸激(ji)酶或jaks的(de)(de)(de)蛋(dan)白(bai)質(zhi)也參(can)與(yu)其中(zhong)。JAK蛋(dan)白(bai)發出信(xin)號(hao)，影響骨(gu)髓中(zhong)的(de)(de)(de)血細胞的(de)(de)(de)產生。當jak發出太多的(de)(de)(de)信(xin)號(hao)時，它們會(hui)導致身體產生錯誤(wu)的(de)(de)(de)血細胞數(shu)量(liang)。這一系列事件被(bei)稱(cheng)為(wei)(wei)過度活躍的(de)(de)(de)JAK信(xin)號(hao)。

JAK信號可能在很多方面變得過于活躍。一種方法是通過JAK突變。突變是DNA的微小變化，導致蛋白質的行為與正常情況不同。所有擁有PV和MF的人都認為，即使他們沒有JAK突變，他們也會有過度活躍的JAK信號。
Jakafi的工作是瞄準jak，控制著血(xue)細胞的生產。在(zai)這樣的情況下，Jakafi減少(shao)了(le)過度活躍的JAK信號。

對于先前服用羥基脲藥物而效果并不好或無法仍受的患有（PV）真性紅細胞增多癥的人服用魯索替尼有什么好處呢？
與其他(ta)標準(zhun)的(de)(de)治(zhi)療方法相比，Jakafi在一項臨(lin)床試驗中多(duo)(duo)為先前服用羥基脲(niao)藥物而(er)效(xiao)果并不好或無法仍受(shou)的(de)(de)患有(you)（PV）真性紅細(xi)胞(bao)增多(duo)(duo)癥(zheng)的(de)(de)人(ren)，據說(shuo)，如果Jakafi保持病人(ren)的(de)(de)血容量(紅細(xi)胞(bao)數(shu)量的(de)(de)百(bai)分比)控(kong)制，治(zhi)療的(de)(de)效(xiao)果是有(you)效(xiao)的(de)(de)，同時(shi)減少了(le)至少35%的(de)(de)脾容積。這里是結果。

經過大約8個月的治療:
● 在接受了Jakafi的組中23%的患者與接受其他治療組的患者相比只有1%的患者保持了他們的血細胞計數控制并減少了至少35%的脾臟體積
● 在Jakafi組中60%的患者沒有進行靜脈切開術就能控制他們的血球容積而接受其他治療的患者中有19%的患者.
● 接受Jakafi治療的患者中有40%的患者的脾臟數量至少減少了35%，而接受其他治療的患者只有1%