一線化(hua)療(liao)藥(yao)物(wu)及方案(an)(ADM/EPI/IFO/DTIC)：含阿霉素的治療(liao)是標(biao)準(zhun)方案(an)，OS為12～16m。有(you)效率(lv)約20-30%。

　　推薦ADM單藥75 mg/m2，q21d，不推薦增加ADM的劑量密度或序貫除IFO以外的其他藥物。
　　對于無法耐受或拒絕蒽環類藥物的患者，一線化療可推薦IFO單藥8~10 mg/m2 ，q21d，不推薦大劑量IFO(12～14 g/m2)或持續靜脈滴注作為輔助治療。
　　與ADM單藥化療相比，ADM+IFO方案以及其他含ADM的聯合化療方案盡管可以提高有效率和無進展生存時間，但也增加了不良反應，并未顯示出總生存優勢。因此，不常規推薦作為一線輔助化療。
　　二線化療藥物及方案
　　一線化療失敗的STS目前尚無公認的二線化療藥物及其方案。使用ADM±IFO方案輔助化療后不足1年復發或轉移者，可選用以下藥物單藥或聯合化療：有效率約10-20%。
　　II期試驗：GEM±多西 PFS 6.2m vs 3.0m OS 17.9m vs 11.5m
　　DTIC±GEM PFS 4.2m vs 2.0m OS 16.8m vs 8.2m ORR 49% vs 25%
　　(1) 吉西他濱(GEM)：平滑肌肉瘤和血管肉瘤的二線化療藥物。
　　(2) 達卡巴嗪(DTIC)：平滑肌肉瘤和孤立性纖維瘤的二線化療藥物。
　　(3) 曲貝替定(trabectedin，ET-743)：二線治療，歐洲藥品管理局批準曲貝替定1.5 mg/m2，q21d，用于治療蒽環類藥物和IFO治療失敗，或不適合這些藥物治療的晚期軟組織肉瘤患者，主要用于治療平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤，尤其是黏液樣/圓細胞型脂肪肉瘤。
　　(4) 艾瑞布林(E7389)：艾瑞布林1.4 mg/m2，第1、8天，每3周為1個周期。平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的二線化療藥物。
　　(5) 聯合化療：GEM+多西他賽可作為平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤的二線首選化療方案，GEM+DTIC、GEM+長春瑞濱作為二線聯合化療方案，較單藥有生存優勢。
　　新藥：
　　1.mTOR抑制劑(PI3K/AKT/mTOR)2.IGF受體抗體
　　3.TKI(PDGFR/VEGFR/CKit/Raf)帕唑帕尼 索拉非尼
　　4.Brostallicin 5.艾瑞布林 6.培美曲塞 7.抗VEGF抗體 貝伐單抗
　　對化療反應較其他STS差的STS：胃腸道間質瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、透明細胞肉瘤、上皮樣肉瘤
　　胃腸道間質瘤：甲磺酸伊馬替尼(格列衛 STI-571)400mg qd，必要時(效不佳或有外顯子9突變)800mg，分次;
　　腺泡狀軟組織肉瘤：抗VEGFR;
　　孤立性纖維瘤：化療+抗血管治療(替莫唑胺+貝伐珠單抗);
　　血管肉瘤：紫杉醇僅對此STS有效;
　　尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤，尤其是兒童：放線菌素D、長春新堿或依托泊苷僅對此STS有效。